ABSTRACT
La histiocitosis a células de Langerhans (HCL) debe diferenciarse de las siguientes entidades: eritema tóxico neonatorum (ETN), dermatitis seborreica (DS), foliculitis pustulosa eosinofílica (FPE), incontinencia pigmenti (IP), mastocitosis/urticaria pigmentosa (M/UP), acrodermatitis enteropática (ADE), síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS), acropustulosis infantil (API). Además se deben considerar la enfermedad de Rosai- Dorfman (ERD), xantomas diseminados, melanosis pustulosa neonatal (MPN), candidiasis congénita, listeriosis neonatal, herpes simple perinatal y la varicela neonatal. Debido a que los métodos auxiliares de laboratorio no siempre están disponibles o los resultados laboratoriales algunas veces son extemporáneos, y puesto que el médico práctico a menudo necesita tomar decisiones precozmente, es que la epidemiología resulta útil, pues brinda el marco adecuado para ordenar y jerarquizar las sospechas diagnósticas frente a un caso concreto, con un paciente determinado, en un momento específico.
The differential diagnostics of Langerhans cell histiocytosis should include the following disorders: erythema toxicum neonatorum, seborrheic dermatitis, eosinophilic pustular folliculitis, incontinentia pigmenti, mastocytosis / urticaria pigmentosa, acrodermatitis enteropathica, Wiskott-Aldrich syndrome, infantile acropustulosis, Rosai- Dorfman disease, xanthoma disseminatum, neonatal pustular melanosis, congenital candidiasis, perinatal listeriosis, perinatal herpes simplex, neonatal varicella. Since the auxiliary methods of lab are not always available, or lab results are sometimes extemporaneous, the physicians often needs to make quick decisions. The epidemiology is useful because it offers the appropriate mark to prioritize the diagnostic in specific cases.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Diagnosis, Differential , Histiocytosis, Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Langerhans-Cell/epidemiology , Histiocytosis/classificationABSTRACT
El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.
Subject(s)
Male , Adolescent , Humans , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/complications , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/microbiology , Arthritis, Juvenile/complications , gamma-Globulins/therapeutic use , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/drug therapy , Histiocytosis/classification , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/complications , Macrophage Activation , Methylprednisolone/therapeutic use , Retrospective Studies , Syndrome , Down Syndrome/complicationsABSTRACT
Las histiocitosis son un grupo heterogéneo de enfermedades unidas débilmente por características microscópicas y con una terminología que se sobrepone. Muchos de los desórdenes histiocíticos tienen su inicio en la infancia o niñez. Esta revisión se enfocará en estos síndromes histiocíticos de la infancia.
Subject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Infant , Skin Diseases/pathology , Histiocytosis, Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Langerhans-Cell/pathology , Histiocytosis/classification , Histiocytosis/diagnosis , Histiocytosis/pathologyABSTRACT
Las histocitosis infantiles son un grupo de enfermedades diversas y poco frecuentes, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico clínico. Los estudios anatomopatológicos han permitido su clasificación y enfoque terapéutico. En casi todos los procesos que agrupa la histiocitosis, la boca puede presentar lesiones con una frecuencia de hasta el 70 por ciento, afecta los tejidos duros y blandos y a veces es el odontólogo el primero en observar al paciente. El objetivo de esta comunicación es realizar el diagnóstico diferencial de lesiones de histiocitosis, analizar su evolución con y sin tratamiento y orientar sobre su pronóstico. Sobre 13 niños de 1 a 14 años se siguió la evolución de las lesiones, se realizó el diagnóstico histopatológico y el tratamiento dentro de un equipo multidisciplinario